Sp. zn. sukls140933/2025

PŘÍBALOVÁ INFORMACE: INFORMACE PRO UŽIVATELE OCTANINE F 500 OCTANINE F 1000 Prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok Lidský koagulační faktor IX

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

• Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.
• Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře, lékárníka nebo zdravotní sestry.
• Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.
• Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci:

1. Co je přípravek OCTANINE F a k čemu se používá
2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek OCTANINE F používat
3. Jak se přípravek OCTANINE F používá
4. Možné nežádoucí účinky

• 5 Jak přípravek OCTANINE F uchovávat

6. Obsah balení a další informace

1. CO JE PŘÍPRAVEK OCTANINE F A K ČEMU SE POUŽÍVÁ

OCTANINE F patří do skupiny léků zvaných koagulační faktory a obsahuje lidský koagulační faktor IX. To je speciální protein odpovědný za srážlivost krve.

OCTANINE F se používá k léčbě a prevenci krvácení u pacientů s poruchou krvácení (hemofilie B). To je zdravotní stav, kdy krvácení trvá déle, než se předpokládá. Porucha je způsobena vrozeným nedostatkem koagulačního faktoru IX v krvi.

OCTANINE F je dodáván jako prášek s rozpouštědlem pro přípravu injekčního roztoku. Po rozpuštění se podává intravenózně (injekcí do žíly).

2. ČEMU MUSÍTE VĚNOVAT POZORNOST, NEŽ ZAČNETE PŘÍPRAVEKOCTANINE F POUŽÍVAT

Nepoužívejte přípravek OCTANINE F:

• jestliže jste alergický na lidský koagulační faktor IX nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6).
• jestliže trpíte heparinem vyvolanou trombocytopenií typu II, což je snížení počtu krevních destiček po podání heparinu. Krevní destičky jsou buňky v krvi, které pomáhají zastavit krvácení. Heparin je lék, který se používá jako prevence vzniku krevních sraženin

Upozornění a opatření

Před užitím přípravku OCTANINE F se poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem.

• Jako u každého léčivého přípravku, který obsahuje proteiny a je podáván intravenózně, mohou se i zde vyskytnout reakce z přecitlivělosti alergického typu. OCTANINE F obsahuje velmi malé množství lidských proteinů jiných než faktor IX a heparin. Časné příznaky reakce přecitlivělosti zahrnují:

• vyrážku

• kopřivku

• pocit tíhy na prsou

• sípot

• nízký krevní tlak

• akutní, závážnou alergickou reakci (anafylaxi, pokud se jakýkoliv nebo všechny výše uvedené příznaky objeví rychle a prudce).

Pokud se takovéto příznaky objeví, zastavte ihned injekci a kontaktujte svého lékaře. V případě anafylaktického šoku musí lékař zahájit doporučenou léčbu okamžitě.

• Pokud pravidelně nebo opakovaně používáte přípravky s faktorem IX vyrobeným z lidské plazmy, může vám váš lékař doporučit očkování proti hepatitidě A a B.

• Je známé, že u jedinců trpících hemofilií B se mohou vytvořit inhibitory (neutralizující protilátky) proti faktoru IX., které jsou produkovány imunitním systémem. Inhibitory mohou zvyšovat riziko anafylaktického šoku (vážná alergická reakce). Z tohoto důvodu, pokud trpíte alergickými reakcemi, měli byste být vyšetřeni na přítomnost inhibitorů. Pacienti s inhibitorem na faktor IX jsou vystaveni většímu riziku anafylaxe, pokud jsou léčeni faktorem IX. Proto může váš lékař rozhodnout o podání první injekce faktoru IX pod lékařským dohledem, aby v případě alergické reakce mohla být poskytnuta potřebná péče.

• Koncentráty obsahující faktor IX mohou způsobit ucpávání vašich cév krevní sraženinou. Vzhledem k tomuto riziku, které je větší u méně čištěných přípravků, byste měli být sledováni na příznaky tvorby krevních sraženin po podání přípravku s faktorem IX, jestliže:

• máte příznaky fibrinolýzy (rozpad krevní sraženiny)

• trpíte diseminovanou intravaskulární koagulací (tvorba krevních sraženin rozšířená do cév)

• máte diagnostikované onemocnění jater

• je ve vašem případě doložena existence rizikových faktorů pro vznik kardiovaskulárních onemocnění

• prodělali jste nedávno operaci

• je u vás vyšší riziko tvorby krevních sraženin nebo diseminované intravaskulární koagulace

• Pokud jsou ve vašem případě splněny jakékoliv z výše uvedených podmínek, váš lékař vám podá OCTANINE F pouze v tom případě, když přínos jeho podání převáží rizika s tím spojená.

• Při opakované léčbě přípravky lidského koagulačního faktoru IX by pacienti měli být sledováni na přítomnost neutralizujících protilátek (inhibitorů), které jsou kvantifikovány v Bethesda jednotkách (BU) za použití příslušného biologického vyšetření.

Virová bezpečnost krevních derivátů

Při výrobě léčivých přípravků z lidské krve nebo plazmy jsou dodržována opatření zabraňující přenosu infekce na pacienty. Patří sem pečlivý výběr dárců krve a plazmy, který vylučuje možný přenos infekčních onemocnění, a testování každého odběru a poolu plazmy na přítomnost virů. Výrobci těchto přípravků rovněž zařazují do zpracování krve nebo plazmy určité kroky, při nichž jsou viry inaktivovány nebo odstraněny. Přes všechna tato opatření při podání léků vyráběných z lidské krve nebo plazmy nelze možnost přenosu infekce zcela vyloučit. To platí i pro jakékoli neznámé nebo vznikající viry či jiné typy infekcí.

Přijatá opatření jsou považována za účinná u obalených virů, jako je virus lidské imunodeficience (HIV), virus hepatitidy typu B a virus hepatitidy typu C a neobaleného viru hepatitidy typu A. Omezený účinek mají tato opatření u neobalených virů, jako je parvovirus B19. Infekce parvovirem B19 může být závažná zejména pro těhotné ženy (fetální infekce) a pro jedince se sníženou funkcí imunitního systému nebo s anémií určitého typu (například srpkovitá nebo hemolytická anémie).

Při aplikaci každé dávky přípravku OCTANINE F se důrazně doporučuje zaznamenat název a číslo šarže přípravku, aby bylo možné zpětně zjistit údaje o použité šarži.

Děti

Při podávání přípravku OCTANINE F novorozencům musí být děti pozorně sledovány, zda u nich nedochází k diseminované intravaskulární koagulaci.

Další léčivé přípravky a přípravek OCTANINE F

• Dosud nejsou známy interakce přípravků obsahujících lidský koagulační faktor IX s jinými léčivými přípravky. Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době

• užíval(a), a to i o lécích, které jsou dostupné bez lékařského předpisu. Těhotenství a kojení

Nejsou žádné zkušenosti s podáváním faktoru IX během těhotenství a kojení. Proto by měl být faktor IX během těhotenství a kojení podáván pouze tehdy, je-li to nezbytné.

Poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete tento přípravek užívat

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

Nebyly pozorovány účinky na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje.

Přípravek OCTANINE F obsahuje sodík Tento léčivý přípravek obsahuje až 69 mg sodíku (hlavní složka kuchyňské soli) v 1 injekční lahvičce přípravku OCTANINE F 500, což odpovídá 3,45 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku pro dospělou osobu a až 138 mg sodíku v 1 injekční lahvičce přípravku OCTANINE F 1000, což odpovídá 6,9 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku pro dospělou osobu.

Tyto informace byste měli vzít v potaz, pokud jste na dietě s kontrolovaným obsahem sodíku.

3. Jak se PŘÍPRAVEK OCTANINE F pouŽÍVÁ

Používejte tento přípravek vždy přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jisti, měli byste se

• vždy zeptat svého lékaře nebo lékárníka. OCTANINE F by měl být podáván intravenózně (injekcí do žíly) poté, co byl rekonstituován pomocí přiloženého rozpouštědla. Používejte pouze přiloženou infuzní soupravu. Použití jiného injekčního/infuzního vybavení může způsobit dodatečné riziko nebo selhání léčby. Léčba by měla být zahájena pod dohledem lékaře se zkušenostmi s léčbou hemofilie. Jaké množství OCTANINE F byste měli použít a jak dlouho by substituční terapie měla trvat závisí na závažnosti vašeho nedostatku faktoru IX. Také to závisí na místě a míře krvácení a na vaší klinické situaci. Výpočet dávkování: Váš lékař vám sdělí, jak často a jaké množství OCTANINE F potřebujete.

Dávkování faktoru IX je vyjádřeno v mezinárodních jednotkách (IU). Aktivita faktoru IX v plazmě odkazuje na množství faktoru IX přítomného v plazmě. Je vyjádřena buď v procentech (vzhledem k normální lidské plazmě) nebo v mezinárodních jednotkách (vzhledem k mezinárodnímu standardu faktoru IX v plazmě).

Jedna mezinárodní jednotka (IU) aktivity faktoru IX je ekvivalent množství faktoru IX v l ml normální lidské plazmy. Výpočet požadované dávky faktoru IX je založen na zkušenosti, že aplikace l IU faktoru IX na kg tělesné hmotnosti zvýší aktivitu faktoru IX v plazmě o l% normální hodnoty. Pro výpočet dávky, kterou potřebujete, je nutné změřit hladinu aktivity faktoru IX ve vaší plazmě. Toto měření ukáže, jak je potřeba aktivitu zvýšit.

Pro výpočet požadované dávky lze použít následující vzorec:

Dávka a četnost podávání budou záviset na odpovědi vašeho organismu na léčbu a rozhoduje o nich váš lékař. Přípravky obsahující faktor IX zřídka vyžadují podávání vícekrát než jednou denně.

Vaše reakce na přípravky obsahující faktor IX může být různá. Z tohoto důvodu by měla být hladina vašeho faktoru IX během léčby měřena, aby mohlo být vypočteno správné dávkování a frekvence infuzí. Zvláště v případě operace provede váš lékař vyšetření (na aktivitu faktoru IX), aby mohla být substituční terapie přesně monitorována.

Prevence krvácení:

Pokud trpíte těžkou hemofilií B, měli byste užívat 20 – 40 IU faktoru IX na kg tělesné hmotnosti. Pro dlouhodobou prevenci byste měli tuto dávku podávat dvakrát týdně. Vaše dávkování by mělo být přizpůsobeno reakci vašeho organismu. V některých případech, zvláště u mladších pacientů, mohou být nutné kratší intervaly mezi podáváním nebo větší dávky.

Použití u dětí:

Ve studii prováděné u dětí ve věku do 6 let byla střední dávka podávaná v jednom expozičním dnu 40 IU/kg tělesné hmotnosti.

Co dělat, pokud se vaše krvácení z důvodů výskytu inhibitorů nezastaví:

Pokud se po injekci nedosáhne očekávané aktivity faktoru IX nebo pokud se krvácení nezastaví po podání předepsané dávky, měli byste informovat svého lékaře. Ten provede vyšetření vaší krevní plazmy a zjistí, zda se u vás nevytvořily inhibitory (protilátky) proti faktoru IX. Tyto inhibitory mohou snižovat aktivitu faktoru IX. V takovém případě by měly být zváženy jiné možnosti léčby. Váš lékař s vámi tuto situaci prodiskutuje a v případě potřeby doporučí jinou léčbu.

Pokud použijete více přípravku OCTANINE F než jste měl

Žádné příznaky předávkování lidským koagulačním faktorem IX nebyly hlášeny. Přesto by nemělo být překročeno doporučené dávkování. „Návod na domácí léčbu“ je uveden na krabičce s příslušenstvím.

4. MOŽNÉ NEŽÁDOUCÍ ÚČINKYPodobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusívyskytnout u každého.

• Přecitlivělost nebo alergické reakce se objevily zřídka u pacientů léčených přípravky obsahujícími faktor IX. Zahrnovaly:

• bezděčné stahy krevních cév (spasma) s otokem obličeje, úst a hrdla

• pálení a bodání v místě infuze

• mrazení

• návaly krve

• kopřivka

• bolest hlavy

• vyrážka

• nízký krevní tlak

• únava

• pocit nemoci

• neklid

• rychlé bušení srdce

• pocit tíhy na prsou

• pocit bodání

• zvracení

• sípot

V některých případech mohou tyto alergické reakce vyústit do závážné reakce zvané anafylaxe, jejíž součástí může být šok. Tyto reakce jsou většinou spojené s tvorbou inhibitorů proti faktoru IX. Pokud trpíte některým z výše uvedených příznaků, informujte prosím svého lékaře.

• Pokud trpíte hemofilií B, můžou se u vás vytvořit neutralizující protilátky (inhibitory) proti faktoru IX. Tyto protilátky mohou způsobit, že váš lék nebude účinkovat správně. Váš lékař s vámi tuto situaci prodiskutuje a v případě potřeby doporučí jinou léčbu.

Ve studii prováděné s 25 dětmi s hemofilií B, kde 6 pacientů bylo dříve neléčených, se během studie nevyskytl žádný inhibitor. Tolerabilita všech injekcí byla hodnocena jako „velmi dobrá“ nebo „dobrá“.

• U některých pacientů s hemofilií B s inhibitorem faktoru IX, kteří jsou léčeni imunotoleranční terapií a mají již historii alergických reakcí, se může rozvinout nefrotický syndrom (závažná porucha ledvin).

• Ve vzácných případech se může objevit horečka.

• Přípravky obsahující málo čištěný faktor IX mohou ve vzácných případech vyvolat tvorbu krevní sraženiny rozšířenou do cév. To může vést k některé z následujících komplikací:

• srdeční záchvat

• tvorba krevních sraženin rozšířená do cév (diseminovaná intravaskulární koagulace)

• krevní sraženiny v cévách (cévní trombóza)

• krevní sraženiny v plicích (plicní embolie) Tyto nežádoucí účinky jsou častější, pokud používáte přípravky s méně čištěným faktorem IX a pouze velmi vzácně při použití přípravků s obsahem vysoce čištěného faktoru IX jako je OCTANINE F.

• Heparin obsažený v přípravku může způsobit náhlé snížení počtu kreních destiček na hodnoty pod 100.000 na mikrolitr nebo na méně než 50% výchozí hodnoty. Tato alergická reakce se nazývá „heparinem indukovaná trombocytopenie typu II“. Ve vzácných případech dochází u pacientů, kteří původně nebyli alergičtí na heparin, ke snížení počtu trombocytů za 6 až l4 dnů od počátku léčby. U pacientů na heparin již alergických může dojít ke snížení počtu trombocytů během několika hodin od počátku léčby.. Toto závažné snížení trombocytů může být doprovázeno nebo může vyvolat:

• krevní sraženiny v tepnách nebo žilách

• ucpávání cév sraženinou původem z jiné oblasti

• vážnou poruchu srážlivosti zvanou konsumptivní koagulopatie

• kožní gangrénu v oblasti aplikace injekce

• krvácení „jako po pokousání blechou“

• purpuru

• dehtovitou stolici

Pokud se u vás objeví tyto alergické reakce, okamžitě zastavte injekci OCTANINE F a v budoucnu nepoužívejte přípravky obsahující heparin. Z důvodu tohoto vzácného účinku na krevní destičky by měl váš lékař zejména na počátku léčby pozorně sledovat počet krevních destiček.

Bezpečnost v souvislosti s přenosnými agens, viz bod 2 (věnujte zvláštní pozornost s přípravkem OCTANINE F).

Hlášení nežádoucích účinků

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete nahlásit také přímo na adresu:

Státní ústav pro kontrolu léčiv Šrobárova 48 100 41 Praha 10 Webové stránky: www.sukl.cz/nahlasit-nezadouci-ucinek

Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.

5. JAK OCTANINE F UCHOVÁVAT

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí. Uchovávejte při teplotě do 25°C.

Nezmrazujte.Uchovávejte injekční lahvičku v krabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem.

Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti, která je vyznačena na obalu (měsíc/rok). Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Přípravek po rekonstituci doporučujeme spotřebovat okamžitě, nebo nejpozději do 8 hodin při uchovávání při pokojové teplotě (25 °C).

Použijte OCTANINE F během jednoho podání. Nepoužívejte zakalené nebo neúplně rozpuštěné roztoky.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.

6. OBSAH BALENÍ A DALŠÍ INFORMACE

Co přípravek OCTANINE F obsahuje

Léčivou látkou je factor IX coagulationis humanus. Dalšími látkamijsou heparin, chlorid sodný, dihydrát natrium-citrátu, arginin-hydrochlorid a lysinhydrochlorid.

Jak OCTANINE F vypadá a co obsahuje toto balení OCTANINE F je dodáván ve dvou následujících silách:

• OCTANINE F 500 je dodáván jako prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok obsahující nominálně 500 IU lidského koagulačního faktoru IX v jedné injekční lahvičce.

• Přípravek po rekonstituci s 5 ml vody na injekci obsahuje přibližně l00 IU/ml lidského koagulačního faktoru IX

• OCTANINE F 1000 je dodáván jako prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok obsahující nominálně 1000 IU lidského koagulačního faktoru IX v jedné injekční lahvičce.

Přípravek po rekonstituci s 10 ml vody na injekci obsahuje přibližně l00 IU/ml lidského koagulačního faktoru IX

OCTANINE F je vyroben z plazmy lidských dárců. Síla (IU) je určena jednostupňovým koagulačním testem dle Evropského lékopisu v porovnání s mezinárodním standardem Světové zdravotnické organizace (WHO). Specifická účinnost OCTANINE F je přibližně 100 IU/mg bílkoviny.

Popis balení:

OCTANINE F je dodáván jako kombinované balení sestávající ze dvou krabiček spojených plastovým páskem.

Jedna krabička obsahuje 1 injekční lahvičku s práškem pro přípravu injekčního roztoku a příbalovou informaci.

Druhá krabička obsahuje injekční lahvičku s rozpouštědlem (voda na injekci), 5 ml pro OCTANINE F 500 a 10 ml pro OCTANINE F 1000.

Tato krabička také obsahuje následující příslušenství:

• 1 balení vybavení pro intravenózní injekci (1 přepouštěcí set, 1 infuzní set, 1 jednorázová injekční stříkačka))
• 2 desinfekční alkoholové tampony

Držitel rozhodnutí o registraci

Octapharma (IP) SPRL Route de Lennik 451 1070 Anderlecht Belgie

Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci: Výrobce: Octapharma Pharmazeutika Produktionges. m. b. H.

Oberlaaer Strasse 235 A-1100 Vídeň Rakousko

nebo: Octapharma S.A.S. 70-72 Rue du Maréchal Foch F-67380 Lingolsheim Francie

Tato příbalová informace byla naposledy revidována v lednu 2025.

Návod k domácí léčbě

Návod na přípravu roztoku:

1. Nepoužívejte přípravek ihned po vyjmutí z chladničky. Nechejte rozpouštědlo i prášek v uzavřených injekčních lahvičkách dosáhnout pokojové teploty.
2. Odstraňte víčko z obou injekčních lahviček a očistěte pryžové zátky jedním z přiložených alkoholových tamponů.
3. Přepouštěcí set je znázorněn na obr. 1. Položte injekční lahvičku s rozpouštědlem na rovný povrch a pevně ji držte. Vezměte přepouštěcí set, otočte jej horní stranou dolů. Nasaďte přepouštěcí set jeho modrým koncem na horní část injekční lahvičky s rozpouštědlem a silně jej zatlačte dolů, dokud lahvičku nepropíchnete (obr. 2 + 3). Při připojování lahvičkou neotáčejte.

Adaptér pro prášek (bílá část)

Adaptér pro rozpouštědlo (modrá část)

Obr. 1

Obr. 2 Obr. 3

4. Položte injekční lahvičku s práškem na pevný povrch a pevně jí držte. Vezměte injekční lahvičku s rozpouštědlem s připojeným přepouštěcím setem a otočte ji dnem vzhůru. Nasaďte ji bílým koncem na horní část injekční lahvičky s práškem a silně zatlačte dolů dokud injekční lahvičku nepropíchnete (obr. 4). Při připojování lahvičkou neotáčejte. Rozpouštědlo přeteče samo do injekční lahvičky s práškem.
5. Zlehka otáčejte se spojenými injekčními lahvičkami, dokud se přípravek nerozpustí. Rozpouštění je dokončeno při pokojové teplotě během méně než 10 minut. Během přípravy se může objevit jemné napěnění. Rozšroubujte přepouštěcí set na dvě části (obr. 5). Napěnění zmizí.

Prášek

Obr. 4

Odstraňte prázdnou injekční lahvičku od rozpouštědla spolu s modrou částí přepouštěcího setu.

t

n

e

S

v

o

l

Prášek

Fig. 5

.

Návod na injekci:

Z důvodu opatrnosti by vám měl být měřen puls před a během injekce. Pokud se vyskytne výrazné zvýšení vašeho pulsu, zpomalte rychlost injekce nebo podávání na krátký čas přerušte.

1. Nasaďte injekční stříkačku na bílou část přepouštěcího setu. Otočte injekční lahvičku dnem vzhůru a nasajte roztok do injekční stříkačky (obr. 6).

Roztok by měl být čirý nebo slabě opaleskující. Jakmile je roztok převeden do injekční stříkačky, pevně injekční stříkačku uchopte a

oddělte ji od přepouštěcího setu (obr. 7). Odstraňte prázdnou injekční lahvičku společně s bílou částí přepouštěcího setu.

Prášek

Prášek

Obr. 6 Obr. 7

2. Vydesinfikujte zamýšlené místo aplikace injekce přiloženým alkoholovým tamponem.
3. Nasaďte přiloženou infuzní soupravu na injekční stříkačku.
4. Zaveďte injekční jehlu do zvolené žíly. Pokud používáte turniket pro snadnější viditelnost žíly, tento turniket by měl být odstraněn před zahájením injekce OCTANINE F.

Do injekční stříkačky se nesmí dostat žádná krev, aby nedošlo k riziku tvorby fibrinových sraženin.

5. Vstřikujte roztok pomalu do žíly, rychlost by neměla být větší než 2-3 ml za minutu.

Pokud užíváte více než jednu injekční lahvičku OCTANINE F pro jednu léčbu, můžete použít znovu stejnou injekční jehlu a injekční stříkačku. Přepouštěcí set je však vždy pouze pro jedno použití.

Veškerý nepoužitý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními požadavky.