Načítání…
Načítání…
Prášek pro koncentrát pro infuzní roztok·Intravenózní podání·ATC A16AB23 — CIPAGLUKOSIDASA ALFA
Co je přípravek Pombiliti Přípravek Pombiliti je typ „enzymové substituční terapie“ (ERT), která se používá k léčbě pozdní formy Pompeho nemoci u dospělých. Obsahuje léčivou látku cipaglukosidasu alfa.
K čemu se používá Přípravek Pombiliti se vždy používá v kombinaci s jiným lékem nazývaným miglustat 65 mg tvrdé tobolky. Je velmi důležité, abyste si přečetl(a) i příbalovou informaci pro miglustat 65 mg tvrdé tobolky.
Jak přípravek Pombiliti účinkuje Lidé s Pompeho nemocí mají nízké hladiny enzymu nazývaného kyselá α--glukosidasa (GAA). Tento enzym pomáhá regulovat hladiny glykogenu (druhu cukru) v těle.
U Pompeho nemoci se ve svalech v těle hromadí vysoké hladiny glykogenu. Brání tak svalům, jako jsou svaly, které Vám pomáhají při chůzi, svalům pod plícemi, které Vám pomáhají dýchat, a srdečnímu svalu, aby fungovaly správně.
Přípravek Pombiliti vstupuje do svalových buněk, které jsou postiženy Pompeho nemocí. V buňkách léčivý přípravek účinkuje jako enzym kyselá glukosidasa a pomáhá rozkládat glykogen a kontrolovat jeho hladiny.
Léčivé látky