RAVICTI

Přípravek RAVICTI obsahuje léčivou látku „glycerol-fenylbutyrát“, která se používá k léčbě šesti známých „poruch cyklu močoviny“ (UCD) u dospělých a dětí. UCD zahrnuje deficity (nedostatečnosti) určitých jaterních enzymů jako například karbamoylfosfát syntetázy I (CPS), ornithin transkarbamoylázy (OTC), argininosukcinát syntetázy (ASS), argininosukcinát lyázy (ASL), arginázy I (ARG) a deficit ornithin translokázy u syndromu hyperornithinemie-hyperamonemiehomocitrulinemie (HHH).

Přípravek RAVICTI se musí kombinovat se stravou se zníženým příjmem bílkovin a v některých případech s doplňky stravy, jako jsou esenciální aminokyseliny (arginin, citrulin, kalorické doplňky bez bílkovin).

O poruchách cyklu močoviny

• Při poruchách cyklu močoviny tělo nemůže odstranit dusík z bílkovin, které jíme.
• Normálně tělo mění nadbytečný dusík v bílkovině do odpadní sloučeniny nazývané „amoniak“. Játra pak odstraňují amoniak z těla cyklem, který se nazývá „cyklus močoviny“.
• Při poruchách cyklu močoviny tělo není schopno vytvořit dostatek jaterních enzymů k odstranění nadbytečného dusíku.
• To znamená, že se v organismu hromadí amoniak. Pokud není amoniak z těla odstraňován, může poškodit mozek a vést k poruchám vědomí nebo kómatu.
• Poruchy cyklu močoviny jsou vzácné.

Jak přípravek RAVICTI působí Přípravek RAVICTI pomáhá tělu odstraňovat odpadní dusík. Tím se snižuje množství amoniaku v těle.

Léková forma

Perorální tekutina

Způsob podání

Perorální/gastroenterální podání

Typ obalu

Lahev (Lahvička)

Typ přípravku

Chemické léčivé přípravky

Indikační skupina

Varia

Doplněk

1,1G/ML POR LIQ 1X25ML I

Výdej

na lékařský předpis